三庚酸酯或可治疗1型转运体弱点综合征

脑组织代谢紊乱的程序与副作用复杂，由于许多问题即使如此不得而知，所以疗法较为麻烦。情况下情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型号色氨酸缺点病症（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚减少。

G1D；也表现为脑瘤发作与MRI棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型号中会，G1D一系列关键性脑组织功能缺点，；也独立自主于血脑组织屏障方面的GLUT1色氨酸障碍，而增加脑组织组织内浓度可以过重副作用。编者提到这些推测可能与人类G1D疾病方面，因此可以企图转型号加强脑组织流入或获取有效替代底物的疗法步骤。

目前用于G1D的脑瘤蔬果疗法，仅能过重2/3患儿的运动障碍或脑瘤发作，而且并非尤其耐受。有学术研究显示，与生酮蔬果疗法方式则相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸循环）的尾端产物，从而起作用。

因此来自密苏里大学西南所学院的学术深入研究们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸亚胺疗法步骤进行指标。学术研究结果在线刊登于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究合共归属于14名未接受生酮蔬果疗法的1型号色氨酸缺点病症的儿童与。偏袒暴力手段为，在测试者日；也蔬果中会必需食品级三庚酸亚胺。

由于大多脑瘤发作不明显，患儿或家属的感觉不足以用于指标。因此，学术深入研究用作定量MRI、脑组织心理学、血液分析、脑组织代谢率的核磁合共振检查等暴力手段。

学术研究显示，1名测试者（7%）没有人消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸亚胺后，棘波涨幅多达70%，大部分患儿脑组织心理表现以及脑组织代谢率增加。11名患儿（78%），长期用作三庚酸脂后未消失副作用。3名测试者（21%）表现为胃肠道副作用，1（7%）名测试者疗法中会断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要脑组织功能产生稳定影响。另外，学术研究的观察高效率可以密切方面一个关键性的框架，来指标代谢性脑组织病（尾端代谢产物障碍）的疗法步骤。

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编辑： neuro207