三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑部激素紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然不曾确定，所以化疗较为紧迫。正最常人情况下，是脑部能量激素的主要原料。1型转运体原因肉瘤（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，终于导致脑部内积聚增大。

G1D最常乏善可陈为中风头痛与出有棘波。在在的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要大脑功能原因，最常单一于血脑部屏障具体的GLUT1转运体语言障碍，而增加脑部组织内浓度可以加重症状。作者指出这些见到可能与进化G1D疾病具体，因此可以试图工业发展加强脑部流入或提供者有效性替代底物的化疗新方法。

以外用于G1D的中风饮食疗法，仅能加重2/3患儿的运动语言障碍或中风头痛，而且并非普遍耐受。有研究者表明，与生酮饮食化疗方式相反的，如三庚酸酮等营养物质可能会通过回补反应会，不足之处TCA（三羧酸循环）的下方产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯学院西南该中心的研究者者们，更进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸酮化疗新方法进行评估。研究者结果网络服务发表于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究者合共纳入14名不曾拒绝接受生酮饮食化疗的1型转运体原因肉瘤的儿童与。干预手段为，在实验者日最常饮食中不足之处食品级三庚酸酮。

由于大多中风头痛不明显，患儿或抚恤金的好像不足以用于评估。因此，研究者者采用定量出有、大脑心理学家、血液分析、脑部活动性的核磁合共振检查等手段。

研究者表明，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部分患儿大脑心理乏善可陈以及脑部活动性增加。11名患儿（78%），长期采用三庚酸褶后不曾出现副作用。3名实验者（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名实验者化疗中断。

结果提示，三庚酸褶可以对G1D患儿的主要大脑功能产生有利因素。另外，研究者的推论指标可以构成一个重要的框架，来评估激素性脑部病（下方激素产物语言障碍）的化疗新方法。

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编辑： neuro207