手术学习：内镜下经三脑室入路病人颅内脊索瘤

咽脊索肉瘤（EP）是一种罕唯的良病态、错构病态瓦解肉瘤，无意间找到尸体解剖中约 0.5%～2%，在影像学薄膜扫描中约 1.7%。通常唯于阶梯和桥脑彼此之间的硬膜下及腹膜下腔。EP 须与起源于原始脊索瓦解其组织的阶梯脊索肉瘤判别，常常找到其尺寸从几毫米到 2 cm 不等。EP 通常无症状体现，且大多数情况下不需要干预，而用到症状的 EP 则是周围中枢神经系统与血管结构上的如此一来参与而引发。

来自瑞典杜宾根大学中枢神经系统外科 Adib 名誉教授采用内镜下经第三脑其组织入路（ETTVA）讫外科手术化疗阶梯内侧局限病态 EP 的最终案例，文章发表在近期的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。

传染病报告

病征男病态，57 岁，左方展中枢神经系统暂时病态致复视及上方躯体感觉异常 2 年。

讫 MRI 核查唯阶梯内侧马鞍山区尺寸约 10×9×15 mm3的局限病态恶病态肿肉瘤（平面图 1），呈圆形 T1 低瞬时，T2 较低瞬时，无蔓延及提升征象，一个大腹腔向右，且无阶梯侵袭征象。恶病态肿肉瘤呈圆形苞状外观，类似脑脊液（CSF），且在阶梯内侧位置无蔓延征象，苞内用到饲料瞬时（T1 较低瞬时），且提升 MRI 排除了皮十分相似细菌感染、颅塔上及转移肉瘤。

平面图 1 径向位和矢状位 T2 相示阶梯内侧马鞍山区苞病态恶病态肿肉瘤（斜线），一个大腹腔向右偏

外科手术步骤

1. 病征讫ETTVA外科手术切除恶病态肿肉瘤，中枢神经系统导航入路轨迹平面图示如下（平面图 2）。

平面图 2 经上方脑其组织及第三脑其组织中枢神经系统导航入路驶向桥前池

2. 上方入路以瞳下端马鞍山为径向，以直视恶病态肿肉瘤侧面一个大腹腔，冠状缝前上方竖井内镜（平面图 3A）入第三脑其组织（平面图 3B）。

3. 选择可线病态变换角度的风湿内镜，通过第三脑其组织塔上时可不致损害中枢神经系统系统和垂体柄。

4. 广泛应用 2 微米激光开放第三脑其组织塔上（平面图 3 B、C），随后开放 Lillequist 膜。此入路可清晰渗入阶梯内侧恶病态肿肉瘤。

5. 广泛应用紧握钳辅助下将恶病态肿肉瘤全切（平面图 3 D、E），少量残留苞壁仍紧紧附着在一个大腹腔及其上方桥脑小共同点、外展中枢神经系统等（平面图 3F）。

平面图 3 内镜下经三脑其组织入路化疗咽脊索肉瘤（EP）。A：上方脑其组织脉络丛（CP）和室间下端（FM）。B：广泛应用 2 微米激光锁上第三脑其组织塔上（F3V）。C：锁上的第三脑其组织。D-E：渗入阶梯内侧恶病态肿肉瘤及一个大腹腔（BA）及其桥脑小共同点（rap）。F：上方展中枢神经系统（an）

病理结果

病理核查显示该恶病态肿肉瘤呈圆形黏液十分相似着重下布满类上皮线粒体（有粘液变色的空泡线粒体减缓）（平面图 4）。线粒体染色线粒体角蛋白阳病态、S-100 蛋白阴病态。其结核核查证实了 EP 的诊断。未找到连锁反应商业活动。

平面图 4 显微镜下的 EP 剧照：空泡线粒体减缓

外科手术结果

术后病人蓬勃发展后并无任何新的中枢神经系统功能障碍，如此一来返回普通病房，并于术后第 4 日康复。

很难监控到外展中枢神经系统暂时病态，术后 CT 扫描也很难异常找到。术后随访 3 个年初，病人的复视和上方躯体感觉异常已恢复正常。术后 6 个年初随访复查 MRI（与术前对比）（平面图 5），T2 相示 EP 以致于全切。

平面图 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。紧随：术前 T2 相示颅塔上马鞍山区阶梯背面圆形较低瞬时占位病态恶病态肿肉瘤（斜线同义），一个大腹腔向右偏（曲面斜线）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近瓦解其组织以致于全切

总结

引起相关症状的 EP 应选择外科外科手术化疗，而通常最常用的化疗方法是经鼻内镜下经蝶入路及经蝶阶梯入路，很难内镜时经枕下乙状窦入路外科手术切除。由于该传染病 EP 呈圆形局限病态，作者除此以外了 ETTVA。

相比之下于习惯的经阶梯入路，ETTVA 是一个简便的微创入路，主要运用于良病态、局限病态及非病症阶梯内侧恶病态肿肉瘤，且并发症致死率非常低；

当术前怀疑该恶病态肿肉瘤与周围血管、中枢神经系统浸润紧密，或预计术后复发率及死亡率较较低时应不致广泛应用该外科手术入路。

因此，ETTVA 是一个化疗 EP 或其他具有类似特征的阶梯内侧恶病态肿肉瘤很好的替代病态外科手术入路。

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编辑： 程培训