三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症候群

脑细胞代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题仍然仍未知，所以疗法较为困难。情况下会前提，是脑细胞能量代谢的主要蔗糖。1型胆碱原因综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终引致脑细胞内渗入减少。

G1D常会展示出为帕金森氏症发烧与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D动物模型模型之中，G1D一第三部举足轻重脑功能原因，常会分立于血脑细胞屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增加肌肉组织内浓度可以减轻征状。写作者提到这些注意到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转型强化脑细胞流入或提供直接替代质子化的疗法法则。

迄今为止应用于G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或帕金森氏症发烧，而且并非普遍存在抗性。有分析方法揭示，与生酮饮食疗法方式则相反的，如三庚酸胺等营养可能会通过回补反应，足量TCA（三羧酸循环）的之中间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东北医疗之中心的分析方法者们，进一步开展非商业性、开放日标签第三部的临床分析方法，对三庚酸胺疗法法则透过审核。分析方法结果应用软件刊登于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

分析方法共纳入14名仍未接受生酮饮食疗法的1型胆碱原因综合征的儿童与。干预意图为，在病人日常会饮食之中足量食品级三庚酸胺。

由于大多帕金森氏症发烧不相比，病患或亲人的看上去不足以应用于审核。因此，分析方法者采用定量测量仪器、脑精神上学、血液分析方法、脑细胞代谢率的核磁共振检查等意图。

分析方法揭示，1名病人（7%）没有显现棘波；而其他病人在应用三庚酸胺后，棘波年有达70%，几乎病患脑精神上展示出以及脑细胞代谢率增加。11名病患（78%），长期采用三庚酸下口后仍未显现副作用。3名病人（21%）展示出为消化系统征状，1（7%）名病人疗法之中断。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病患的主要脑功能造成了有利影响。另外，分析方法的观察指标可以构成一个举足轻重的框架，来审核代谢性脑细胞病（之中间代谢有机体障碍）的疗法法则。

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主笔： neuro207